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海外医疗 详解一种不容忽视的罕见恶性肿瘤

在美国，肛管癌是一种罕见的恶性肿瘤，占所有胃肠道恶性肿瘤的2.2%;每年新诊断病例有6230例。在过去的四十年，其发病率一直在增加。显著的危险因素是性传播病毒、吸烟和免疫抑制。海外医疗服务机构爱诺美康介绍到，多年来肛管癌的治疗已取得了进展。在20世纪70年代，治疗重点是腹会阴联合切除术（APR)。初，Nigro在韦恩州采用氟尿嘧啶和丝裂霉素（MMC)术前化疗联合放疗（30Gy)来提高局部控制。在发现了病理学完全缓解后，引人了确定性放化疗的概念，这仍然是治疗局部性肛管癌的主要方法。

流行病学

美国流行病学监测和终结果（SEER)登记的每年的年龄调整发病率从1994年至2000年已经上升到男性1.59/100000和女性1.84/100000。海外医疗服务机构爱诺美康介绍到，在几乎所有年龄段，肛门、肛管和肛门直肠癌是一些少见的、女性比男性更常见的癌症。女性增加的潜在原因可能与不断进化的性行为及肛门人乳头瘤病毒（HPV)感染有关。诊断的中位年龄为60~65岁。高龄是肛管癌的一个危险因素。在某些人群，如与其他男性发生性关系（MSM)的男性和同性恋者，肛管癌的发生率可高达37/100000。

病因和危险因素

与肛管癌的发生相关的一些危险因素：

1.性活动(1)10个或更多的终身性伴侣。(2)30岁前接受肛交。(3)有淋病或梅毒或单纯疱疹病毒Ⅱ型或衣原体病史。(4)有宫颈癌病史。

2.人乳头瘤病毒感染高达93%的肛管鳞状细胞癌（SCC)与HPV感染有关。女性比男性更容易患HPV相关的肛管癌。HPV感染也更常见于MSM。HPV 16和HPV 18是与肛管癌关系密切的病毒株，占肛管癌的90%。

3.人类免疫缺陷病毒（HIV)感染目前还不能确定HIV感染对肛管癌发病率的影响，不清楚HIV是否直接影响其发病机制或是通过与HPV的相互作用产生影响。

4.吸烟病例对照研究表明，吸烟者风险增加，尤其是当前吸烟者。

病理学解剖

(1)肛管测量长度为3〜4cm。它从肛门边缘延伸至肛门直肠环的耻骨直肠肌。齿状线位于肛管内，组织学的分界取决于在齿状线以上或以下的位置。齿状线近端，组织学为柱状上皮，齿状线远端，组织学成为鳞状细胞上皮。

(2)肛缘被定义为一个距肛门边缘5cm内的区域。

(3)淋巴引流途径。邻近齿状线的引流沿着远端直肠至髂内淋巴结(阴部、下腹部和闭孔）。肛周皮肤、肛门边缘和齿状线远端区域的引流沿着一些表浅淋巴结，其中部分引流到股骨淋巴结和髂外淋巴管。

组织学

海外医疗服务机构介绍到，肛门包括三个不同的组织学类型：①腺上皮；②移行区；③鳞状上皮。肿瘤起源于移行或鱗状上皮，后发展成鳞状细胞癌。基底细胞样或移行细胞癌（原名为泄殖腔或交界性肿瘤）从移行黏膜发展而来。如果癌症起源于齿状线以上为非角化型鳞状细胞癌，而那些齿状线远端的是角化型鱗状细胞癌。从肛管的黏膜腺体产生的肿瘤发展成腺癌。肛门边缘肿瘤从移行黏膜远端的带毛发皮瓣发展而来。

临床表现

直肠出血和肛门不适是两个常见的症状，一半以上的患者会出现该症状。其他症状有皮肤瘙痒和排便习惯改变。疼痛可能是严重的。排便习惯改变也可能是一个表现，尤其是近端肛管癌。患者也可能无症状。

海外医疗服务机构爱诺美康介绍到，检查应包括肛门镜活检（切除）、直肠指诊（DRE)、腹股沟淋巴结评估[对任何可疑淋巴结活检或细针穿刺（FNA)]、胸部CT、腹部/盆腔CT或MRI。女性应进行盆腔检查，包括宫颈癌筛查。高危患者应考虑HIV检测和CD4水平检测。考虑PET/CT,可能对诊断有帮助，也可能有助于放射治疗计划。全血生化分析和血常规检查也应进行。

分期

分期根据美国癌症联合委员会（AJCC)第7版，肛管癌分期采用TNM分期系统。T分期部分根据原发病灶的大小或邻近结构如膀胱、前列腺、阴道或尿道的浸润。N分期由直肠周围、髂内或腹股沟淋巴结存在而决定。M分期基于远处转移的存在与否。1.肿瘤大小对于局限于骨盆的病变，原发病灶大小已被证明是预测局部控制和生存的重要的因素之一。2.淋巴结淋巴结的存在与否也被证明会影响生存。3.转移灶对于总生存期，重要的预后危险因素是盆腔外转移的存在与否。4.HIV状况在某些情况下，高病毒负荷和低CD4+细胞计数能预测生存和局部控制。5.其他在一些研究中，血红蛋白水平≤10g/L和男性性别会影响预后。进一步的分析，IMRT还不能被考虑为治疗的标准。不过，如果IMRT被证实能降低毒性（急性和长期）且疗效可以与常规放疗相媲美，IMRT将成为标准的治疗。

爱诺美康是国内早的海外医疗服务机构，是出国严肃医疗服务行业的者。“三人出国医疗行，必有一人是爱诺”已成业界常态。公司自成立以来，始终专注于为肿瘤、神经、心脏等严肃疾病患者的提供全程无外包的完善服务，公司目前接收的各类病种已达200多种。“我们做的是一辈子的事业，不是急功近利的生意。”这是创始初心，更是爱诺美康的服务理念。