一定周期的高剂量化疗可使复发显著减少
发布日期：2017-07-13低危和中危的NB，包括局灶性和转移性病变多可治愈。其特征是可自发性或在适度剂量化疗后完全消退，或少部分分化成为成熟的良性神经节瘤。相反，尽管采取积极的多模式综合治疗，高危NB的治愈率只有20%~30%。赴美就医机构爱诺美康介绍到，在众多临床和生物学预后因素中，诊断时的年龄（超过18个月）和转移分期是重要的囡素。
转移部位的影响很大程度取决于确诊时患者的年龄及疾病复发时的年龄。例如，婴儿的骨髓转移往往可以自发性消退，低剂量化疗将达90%以上的治愈率。相反，骨髓转移可以导致年龄较大儿童超过70%的死亡，成年患者则很少可以治愈。类似的统计数据同样适用于婴幼儿、儿窠和成年人的骨转移，特异性部位也具有预后意义。因此，4期患者发生CNS、肺或肝转移预后差，而局限于淋巴结转移、无骨髓累及的情况，一般治愈可能性较大„高危患者经常有高血清乳酸脱氢酶（LDH>1500U/L)和高血清铁蛋白，以及尿VMA:HVA比值异常。
赴美就医机构爱诺美康介绍到，原癌基因MYCN基因扩增（30%NB)与治疗无皮应、肿瘤复发及CNS转移相关。它通常伴有1P的杂合性丟失（L0H)和17q扩增，而11q的L0H和3P缺失则与无MYCN扩增性NB密切相关，并可预测其复发。年幼患者（15~18个月以下）的肿瘤二倍体和TrkA受体(亦称NTRK1)高表达常与NB较好预后有关，而TAB髙表达（也称为NTRK2)则预后较差。除了MYCN基因扩增水平以外，很少有研究探讨NB原发瘤与转移灶的分子标记，而其在原发瘤和转移灶中表达水平相似。
转移性神经母细胞瘤的治疗，剂量密集性诱导化疗，经典高危NB通常是原发部位的较大肿瘤伴有广泛转移。初始治疗的目标是快速减少肿瘤负荷，主要采用包括环磷酰胺、异环磷酰胺、多柔比星、顺钼、卡柏、依托泊苷和托泊替康等的不同组合，结合剂量密集或高剂量强度策略，即在较短的诱导期内使用相同或更高的总剂量。赴美就医机构爱诺美康介绍到，3-5个周期的高剂量化疗和放疗（2100〜3000cGy)，可以使原发部位肿瘤复发显著减少到10%以下。B全身转移的控制是一个更为艰巨的挑战。
自20世纪80年代以来，广泛应用清髓性化疗，有时联合全身照射（TBI,1000~1200cGy),在3个多中心随机研究中有两个证实能够改善预后。二联、三联、异体或联合131I-MIBG/自体移植目前正在临床试验中，其中一些已取得了令人鼓舞的结果。TBI目前使用较少，部分原因是其存在远期毒性。
针对化疗耐药NB的生物疗法试图消灭“种子”并改变“土壤”，特别是耐药的骨髓转移几乎均是致命的后果，近期已经研制了一些针对NB相关神经节苷脂GD2的单克隆抗体。GD2是广泛表达于黑色素瘤、非小细胞肺癌、骨与软组织肉瘤、视网膜母细胞瘤和脑肿瘤的黏附分子。除了神经细胞、皮肤细胞和痛觉纤维以外，其很少表达于正常组织。小鼠IgG3抗GD23F8单克隆抗体进行广泛的临床测试。
赴美就医机构爱诺美康介绍到，近COG随机研究，发现移植术后联合使用抗神经节苷脂GD2嵌合单克隆抗体，和粒细胞-巨噻细胞集落刺激因乎CGM-CSF或白细胞介素-2的交替使用，可获得更好的无进展生存、目前已进行临床I期试验，使用l31I-3F8显像显示NB肿瘤的选择性摄入，肿瘤/非瘤比率高。
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爱诺美康翻译部 • 译
