爱诺美康

出国就医 散发性肿瘤常伴有基因细胞体突变

扫描显示放射性摄取证据的患者，治疗剂量可获得影像学和症状缓解。一项关于转移性恶性嗜铬细胞瘤的小样本研究显示，环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪的联合，可获得79%的生化有效，可测量病灶缩小57%,中位有效持续时间>20个月，也有报道靶向药物舒尼替尼有效。

出国就医机构爱诺美康介绍到，神经内分泌肿瘤是内分泌系统和神经系统之间的交界癌症。这些罕见的肿瘤，因其可分泌产生全身症状的生物活性分子，而区别于其他买体瘤。2010年WHO分类基于肿瘤分级、有丝分裂计数和增殖指数，分为高分化和低分化肿瘤。常见类型为类癌和胰腺，两者都是典型的高分化。类癌为生长缓慢的恶性肿瘤，起源于呼吸消化道的肠嗜铬细胞。根据其胚胎起源进行传统分类，常发生于前肠（支气管）和小肠。

典型的类癌综合征包括潮红和腹泻，常见于小肠类癌。在10%的类癌患者中可观察到类癌综合征，尤其是那些伴有肝转移、腹膜后疾病，或过量激素绕过肝脏代谢的胃肠道外类癌的患者。治疗腹部和直肠类癌往往较小（2cm)。手术包括肠段切除及肠系膜淋巴结切除术。阑尾类癌往往偶尔发现，若肿块>2cm或为侵袭性或切缘阳性，推荐右半结肠切除术。对于肿块<2cm且局限于阑尾的肿瘤，右半结肠切除术存在争议。

肝脏转移灶可行手术减瘤、肝动脉栓塞、化疗栓塞、冷冻疗法或射频消融等局部治疗。类癌综合征患者可给予生长抑素类似物，如奥曲肽治疗。奥曲肽也被证实具有抗肿瘤活性，有可能改善疾病进展时间。对大多数化疗药物耐药。有效药物包括氟尿嘧啶、卡培他滨、链佐星、多柔比星和干扰素。化疗通常保留给那些无其他治疗方法的患者，仅用于姑息性治疗。

出国就医机构爱诺美康介绍到，胰腺神经内分泌肿瘤，也被称为胰岛细胞瘤，起源于胰腺激素分泌细胞。高达75%为非功能性，与临床综合征无相关性。功能性胰腺根据其产生的激素，及临床综合征而分类。胰腺占所有胰腺肿瘤的3%,通常为高分化、恶性。高达25%的病例与家族性综合征相关。

胃泌素瘤是一种分泌胃泌素的肿瘤，原发性肿瘤主要位于胰头部，但亦可发生在小肠或胃。胃泌素瘤发生于0.1%~1%有消化性溃疡的患者。常确诊于30~60岁，但可发生于任何年龄。约20%的胃泌素瘤与家族性综合征相关，其余为散发性。出国就医机构爱诺美康介绍到，散发性肿瘤常伴有基因细胞体突变，约1/3的胃泌素瘤患者确诊时已有转移。

诊断和临床表现，患者常表现为严重的、难治性消化性溃疡，伴腹痛和腹泻。通过空腹胃泌素水平做出诊断：空腹胃泌素水平>1000pg/ml，且胃酸pH<5.0;或静脉输注促胰液素15分钟内胃泌素水平升高。其他常规诊断方法包括超声、CT扫描、MRI、超声内镜、血管造影和奥曲肽扫描。鉴于肿瘤常为多病灶和无法治愈，内科治疗是相关胃泌素瘤的标准治疗。一些外科医生将提供手术切除术以试图降低以后的来自转移性疾病的发病率。开腹探查手术切除，可治愈高达50%的无转移性疾病的散发性胃泌素瘤患者。

内科治疗的目标是控制胃泌素分泌和胃酸生成。治疗方法包括质子泵抑制剂、生长抑素类似物和肿瘤栓塞。舒尼替尼和依维莫司被批准用于进展性、高分化胰腺，批准基于无进展生存期的改善。细胞毒性化疗也可用于转移性疾病。有活性的化疗药物包括链佐星、多柔比星、替莫唑胺、氟尿嘧啶和达卡巴嗓。对于肝转移的出国就医患者，针对肝转移灶的治疗如栓塞、射频消融和冰冻疗法均可选择。