胆管癌占所有胃肠道恶性肿瘤的百分之三
发布日期：2017-03-04胆管癌起源于肝内和肝外胆管的上皮细胞。胆管癌占所有胃肠道恶性肿瘤的3%。已报道美国的发病率为（1～2)/100000。由于一些不明的原因，在过去的20年中，肝内胆管细胞癌的发病率一直在稳步上升，而肝外胆管癌的发病率一直在下降。赴美就医服务机构爱诺美康介绍到，发病率通常随着年龄的增加而增加。中位确诊年龄介于50～70岁。然而患有原发性硬化性胆管炎（PSC)和先天性胆总管囊肿的患者，其发病往往更早。
与胆囊癌相反，胆管癌在男性中更常见。胆管癌可分为近端肝外（肝门部或Klatskin肿瘤，50%〜60%)、远端肝外（20%～25%)、肝内（外周肿瘤，20%'-25%)及多发（5%)肿瘤。肝外胆管癌比肝内胆管癌更常见，并且肝门周围胆管癌是常见的类型。
病因学
在部分患者中，许多危险因素与胆管癌有关；然而，没有已确定的特定诱发因素。PSC每年胆管癌的发病风险为0.6%～1.5%,终身发生胆管癌的风险为10%～15%。溃疡性结肠炎和慢性胆管内结石也增加患病风险。同时存在溃疡性结肠炎和PSC的患者，近30%诊断为胆管癌。
胆管异常、胆管腺瘤、胆囊乳头状瘤病和胆总管囊肿增加患病风险。胆管癌在这些患者中的总发生率可高达28%。在东南亚，泰国肝吸虫和华支睾吸虫感染可增加发病风险25～50倍。这些寄生虫感染常与肝内胆管细胞癌有关。近发现病毒性肝炎也与之有关。在胆管癌患者，已经注意到高于预期的丙型肝炎相关肝硬化的发生率。乙肝也被认为与胆管癌有关。
赴美就医服务机构爱诺美康介绍到，遗传LynchII型综合征和多发性胆管乳头状瘤病与胆管癌发生的风险增加相关。胆道乳头状瘤应该被视为癌前状态，因为有一项研究注意到高达83%的患者将发生恶变。近，某些遗传多态性（NKG2D)被确定为发生胆管癌的可能的危险因素。其他吸烟，有毒物质暴露，如二氧化钍（20进纪60年代使用的一种放射造影剂）、石棉、氡和亚硝胺等也认为可增加风险。近，也注意到糖尿病或代谢综合征患者发生胆管癌的风险也増加。
临床特点
当胆管阻塞时，胆囊癌常出现以下症状：(1)肝外胆管癌常表现为胆汁淤积症状和体征（黄疸、大便发白、尿色深，以及瘙痒或胆管炎，包括疼痛、黄疸和发热）。实验室检查通常会表现为直接胆红素和碱性磷酸酶升高，提示钽道梗阻。(2)肝内胆管癌可表现为肿块，无症状或症状不典型，如疼痛、厌食、体重下降、盗汗和委靡不振等。这些患者不太可能表现为黄疸。
诊断
胆管癌的术前诊断具有挑战性。诊断常基于临床表现、血清学和影像学表现，但没有组织学确诊。赴美就医服务机构爱诺美康介绍到，这是一个重要的问题，因为临床表现和影像学提示胆管癌的患者中高达33%是良性疾病。只有在利用细胞学或组织学评估进行努力证明诊断之后，在缺乏组织学的情况下，可以做出这样的诊断。
肝功能检查结果可能会升高，特别是肝内胆管癌。肿瘤标志物如CEA和CA19-9对诊断本病既不敏惑也不特异。CEA水平>5.2ng/ml的诊断敏感性和特异性分别为68%、82%。有些肿瘤患者CA19-9水平较低或不表达。在一项研究中，CA19-9水平>180U/ml，诊断胆管癌敏感性为67%,特异性为98%。
超声是怀疑胆管癌的首选检查手段，通常用于确认胆管扩张，定位梗阻部位，并排除胆结石。超声检查常会忽略肿块，且在描述解剖结构上也差。CT/MRI被推荐为胆管癌诊断检查的一部分，特别是肝内肿瘤。这些成像方式通过评估肿瘤大小和周围结构（主要血管、淋巴结、是否有转移灶）可以帮助确定肿瘤是否可切除。EUS在可视化范围和远端胆管病变的淋巴结肿瘤上可能有用。EUS在近端胆管癌的作用不清楚。PET扫描用于确定可能改变手术治疗的远处转移。
病理学
腺癌占胆管癌的90%～95%,其余为鳞状细胞癌，分为高、中、低分化，进一步可分为硬化、结节和乳头状亚型。早期乳头状肿瘤患者的切除率和治愈率高；然而，不幸的是，3个亚型中乳头状亚型不常见。细胞角蛋白7和20的免疫组化染色能帮助区分肝内胆管细胞癌(CK7+、CK20-、CDX2-)与结直肠癌转移病灶（CDX2+、CK20+)。
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